Idiopatik Trombositopenik Purpura ITP

İdiopatik trombositopenik purpura (ITP), IgG antitrom-bosit faktörlere maruz kalan trombositlerin destrüksiy-onunun sebep olduğu edinsel bir hastalıktır.

Dalak bu faktörlerin kaynağı ve uyarılmış trombositlerin sekestrasyon ve destrüksiyonunun en büyük merkezidir. Klinik bozukluk, kemik iliğindeki normal veya artmış sayıdaki megakaryositlerin varlığında ve trombositopeniye neden olacak herhangi bir sistemik hastalık veya ilaç alımı yokluğunda, dolaşımdaki trombisitlerin sayısındaki belirgin bir artışla karakterizedir. ITP otoimmün hemolitik bir anemi ile birlikte olabilir.

HIV pozitif bazı hastalarda ITP oluşabilir ve AİDS'in bir parçası olabilir. ITP, sistemik lupus eritematozis (SLE)'in de bir komponentidir. ITP'nin klinik belirtileri şunları içermektedir: ekimoz, purpura, dişetlerinde kanama, vajinal kanama, gastointestinal kanama ve hematüri. Kanama nadiren yoğun ve mensturasyon sırasında oluşarak zaman zaman sikliktir. Ölümcül olabilen intrakraniel kanama olguların % 1-2'sinde ve genellikle hastalığın erken döneminde oluşmaktadır.

Dalak karakteristik olarak küçük veya normal büyüklüktedir. Trombosit sayısı genellikle 50,000/mm3 veya altına düşer ve zaman zaman kansayımı veya periferik yaymada hiç trombosit saptanmaz. Kemik iliğindeki megakaryositler sitoplazmik degranülasyon, değişik oranlarda sitoplazmik vakuolizasyon ve olağan psödopod-içeren granülsüz trombosit görünümünün kaybolmasıyla karakterizedir.

Erişkinlerdeki başlangıç tedavisi genellikle 6-8 haftalık steroid tedavisini, intravenöz gamaglobulin ve zaman zaman yapılan plazmoferez tedavisini içermektedir. Eğer hasta trombosit sayısı 80,000/mm3'ün üzerine çıkacak şekilde tedaviye cevap vermezse splenektomi yapılır. Hasta tedaviye cevap verir ve steroidler azaltıldığında veya kesildiğinde trombositopeni nüksederse splenektomi endikedir. İntrakraniel kanama belirtileri varsa acil splenektomi yapılmalıdır. Aynı kriterler SLE, HIV ve AİDS'li hastalarda da geçerlidir. Çocuklarda trombositopeni genellikle akuttur ve kendiliğinden sınırlanır; splenektomi nadiren gerekmektedir.

Trombosit sayısı sıfıra yaklaşan hastalarda intraoperatif kullanım için trombosit solüsyonları hazırlanır, fakat preop-eratif olarak verilmez. İntraoperatif trombosit tedavisi sadece dalak çıkarıldiktan sonra diffüz kanama devam ediyorsa uygulanır. Medikal tedavi ile ITP'lı hastaların yaklaşık % 15'inde kalıcı kür sağlanmaktadır.

Splenektomi uygulanan hastaların % 75 ile 85'inde trombositopeniye dönük kalıcı kür sağlanmaktadır. Trombosit sayıları düşük kalan bu hastalarda bile nüks peteşi ve ekimoz nadiren oluşmaktadır. Operatif işlemin ayrılmaz bir parçası ITP'lı hastaların % 15-30'unda varolduğu bildirilmiş olan aksesuar dalağın dikkatli bir şekilde aranmasıdır.

Splenektomiden sonra trombosit sayısındaki yetersiz bir artış veya nüks trombositopeni, teknisyum sintigrafisi ile saptanabilen ve çıkarılması kalıcı bir kür sağlayabilen aksesuar bir dalağa bağlı olabilir.